Дермоиды носа - это полости, выстланные эпителием, или свищевые ходы с различными приложениями кожи, включая волосяные фолликулы, сальные и потовые железы. Назальный дермоид может происходить из лоскутов эпителия, "захваченных" во время эктодермальных процессов вместе с регрессирующим дивертикулом твердой мозговой оболочки, или же могут быть эктодермальными распространению в носовую перегородку плода, которые не исчезли во время этапа ее оссификации. Дермоидная киста и свищевой ход могут возникать в любой части хода дивертикула, от колумеллы до передней черепной ямки.
Самая распространенная теория развития сконцентрирована на преназальном пространстве и темечке. Если в этих местах кожа остается привязанной к фиброзным тканям или имеет связи с твердой мозговой оболочкой, то производные кожи могут распространиться на близлежащие кости, образуя таким образом свищевые ходы.
Дермоидные кисты включают эктодерму с приложениями кожи, они более распространены, чем эпидермоидные кисты, и часто размещены на срединной линии ближе к переносице. Эпидермоидные кисты включают эктодермальные элементы без придатков кожи и возникают ближе к колумелле. Отверстие свищевого хода в виде ямки или пучка волос появляется на поверхности кожи в 84% случаев дермоидных или эпидермоидных кист.
Классификация назальных дермоид:
- поверхностные;
- внутрикостные;
- внутричерепные экстрадуральные;
- внутричерепные интрадуральные.
Эпидемиология.
Назальный дермоид является самой распространенной врожденной аномалией носа. Составляет 61% от всех врожденных образований срединной линии у детей. Он занимают 1-3% от всех дермоидов в целом и 10-12% от дермоидов головы и шеи. Интракраниальное распространение назальных дермоид случается у 57% пациентов. 5-41% сочетаются с такими пороками развития, как атрезия слуховых ходов, задержка умственного развития, гидроцефалия, гипертелоризм, пороки сердца и половой системы, расщелины неба.
Симптомы.
Дермоиды бывают одиночными или множественными, могут проявляться в виде носового образования или свищевого хода. Преимущественно их составляющей является волос или кожное сало (с дренированием или без него). Проявляются в пределах первого месяца жизни. Из них 73% диагностируют в течение первого года жизни. Дермоидные и эпидермоидные кисты - твердые, непульсирующие образования, не просвечиваются при диафаноскопии и не меняют свой размер во время плача и компрессий яремных вен. Примерно 50% имеют свищевой ход, проходящий сквозь дырчатую пластинку решетчатой кости или слепое отверстие и может иметь связь с твердой мозговой оболочкой, серпом мозга и другими внутричерепными структурами. Эти образования могут выделять гной или кожное сало и быстро становиться инфицированными.
Клинические признаки назальных дермоид:
- твердые;
- неэластичные;
- через отверстие свищевого хода выделяется кожное сало;
